Follikulotrope Mycosis fungoides: Standardtherapie im Frühstadium erfolgreich

Die fol­li­ku­lo­tro­pe Myco­sis fungo­ides (FMF) ist eine sel­te­ne Vari­an­te eines CD4-posi­ti­ven, kuta­nen T-Zell-Lym­phoms, die durch eine beson­de­re Epi­the­lio­tro­pie (Adnexo­tro­pie) gekenn­zeich­net ist.

Die­se aggres­si­ve Vari­an­te spricht weit­aus schlech­ter auf die bei Myco­sis fungo­ides ange­wand­ten Haut­the­ra­pi­en an. Neue­re Stu­di­en bele­gen indo­len­te (FMF im Früh­sta­di­um) und aggres­si­ve­re (FMF in fort­ge­schrit­te­nem Sta­di­um) Sub­grup­pen die­ser Erkran­kung, für die es noch die opti­ma­le Behand­lung zu fin­den gilt. Die Auto­ren der kürz­lich im „Bri­tish Jour­nal of Der­ma­to­lo­gy“ publi­zier­ten Stu­die unter­such­ten die Fäl­le von 203 Pati­en­ten mit FMF (84 im Früh­sta­di­um, 102 im fort­ge­schrit­te­nen Sta­di­um und 17 mit extra­ku­ta­nem FMF), die im Dutch Cuta­neous Lym­pho­ma Regis­try zwi­schen 1985 und 2014 auf­ge­nom­men wur­den.

Regime und Resul­ta­te der initia­len Behand­lun­gen wur­den eben­falls dem Regis­ter ent­nom­men. Haupt­er­geb­nis­se waren kom­plet­te Remis­sio­nen (CR), anhal­ten­de kom­plet­ten Remis­sio­nen, par­ti­el­le Remis­sio­nen (PR) bei mehr als 50 %iger Ver­bes­se­rung sowie das all­ge­mei­ne Anspre­chen (OR). Pati­en­ten mit FMF im Früh­sta­di­um, die mit nicht aggres­si­ven Haut­the­ra­pi­en behan­delt wur­den, erreich­ten durch die Mono­the­ra­pie mit topi­schen Ste­ro­iden in 67 von 84 Fäl­len eine CR (28 %) oder OR (83 %). Die Bestrah­lung mit UV-B führ­te bei 0 % zu CR und bei 83 % zu OR. Die Pati­en­ten, die mit PUVA behan­delt wur­den, erreich­ten zu 30 % CR und in 88 % OR.

Die haut­ge­rich­te­ten Stan­dard­the­ra­pi­en zeig­ten bei Pati­en­ten mit FMF im fort­ge­schrit­te­nem Sta­di­um gerin­ge­re Wirk­sam­keit: 10 % CR und 52 % OR. Die loka­le Strah­len­the­ra­pie führ­te bei die­ser Pati­en­ten­grup­pe zu bes­se­ren Behand­lungs­er­geb­nis­sen: 63 % CR und 100 % OR. Die Ganz­haut-Elek­tro­nen­be­strah­lung resul­tier­te in 59 % Cr und in 100 % OR. Eine wei­te­re Behand­lungs­art der fort­ge­schrit­te­nen FMF ist die Kom­bi­na­ti­on aus PUVA und loka­ler Strah­len­the­ra­pie: sie führ­te zu 5 % CR und 75 % OR.

Die Resul­ta­te die­ser Stu­die zei­gen, dass nicht alle Pati­en­ten mit FMF eines aggres­si­ven Behand­lungs­re­gimes bedür­fen. Pati­en­ten im Früh­sta­di­um pro­fi­tie­ren durch­aus von topi­schen Stan­dard­the­ra­pi­en.

Quelle
Br J Dermatol 2017 Jul;177(1):223–228.
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