12. NCL-Forschungspreis verliehen4. Februar 2022 Dr. Diego L. Medina (©Dr. Diego Medina) Das Projekt „Lysosomal storage-associated genes in CLN3 disease“ von Prof. Diego Luis Medina, Telethon Institute of Genetics and Medicine (TIGEM) in Pozzuoli, Italien, ist mit dem 12. NCL-Forschungspreis ausgezeichnet worden. Medina will das Entstehen der krankhaften Zellablagerungen bei der juvenilen NCL (CLN3) untersuchen. Seit 2008 vergibt die NCL-Stiftung regelmäßig den mit 50.000 Euro dotierten NCL-Forschungspreis, die höchstdotierte Auszeichnung im Bereich Kinderdemenz. Mit dem Preis prämiert der Wissenschaftliche Beirat der Stiftung eine innovative Forschungsidee, die zur Entwicklung einer Therapie oder eines Medikaments für die NCL beitragen soll. „Der Mechanismus der Ansammlung krankhafter Abbauprodukte in den Zellen bei CLN3 ist bisher noch weitgehend unbekannt. Der Forschungsansatz von Diego Medina könnte einen entscheidenden Beitrag zur Aufklärung leisten und damit neue Möglichkeiten für eine Therapie eröffnen,“ erklärt Dr. Frank Stehr, Vorstand der NCL-Stiftung. Mit Hilfe des Preisgeldes wird Medina in der TIGEM-Arbeitsgruppe eine Postdoktorandenstelle zur Durchführung der Projektarbeiten eingerichtet. „Das Verstehen des Krankheitsmechanismus bei CLN3 ist die Voraussetzung, um Therapiemöglichkeiten zu entwickeln. Es freut mich, dass wir mit dem Preisträger-Projekt einen Beitrag hierzu leisten können “, sagt Dr. Nina Lemmens, Vorständin der Joachim Herz Stiftung, die die Finanzierung des Forschungspreises erneut übernommen hat. Über das Forschungsprojekt Bei NCL kommt es zu einer krankhaften Speicherung von charakteristischen Stoffwechsel-Abbauprodukten in den Lysosomen. Das Ziel der Forschungsarbeiten ist es, die Gene und Signalwege zu identifizieren, die bei CLN3 die pathologischen Zellveränderungen beeinflussen. Die gewonnenen Erkenntnisse sollen dazu beitragen, neuartige therapeutische Ansätze zu entwickeln.
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