9. NCL-Forschungspreis an US-Wissenschaftlerinnen verliehen

Anlässlich des 17. Nationalen NCL-Kongresses in Hamburg sind Prof. Susan Cotman und Dr. Elisabeth Butz, beide vom Massachusetts General Hospital in Boston, mit dem 9. NCL-Forschungspreis ausgezeichnet worden. Der mit 50.000 Euro dotierte Preis ist die höchstdotierte Auszeichnung im Bereich Kinderdemenz.

Das Projekt „Using bone marrow chimera models to study the role of microglia in CLN3 disease“ der beiden Wissenschaftlerinnen hat das Ziel, neue Ansatzpunkte für die Entwicklung wirkungsvoller Therapien zur Bekämpfung der Kinderdemenz zu identifizieren.

Neuere Untersuchungen geben Hinweise, dass Mikrogliazellen im Prozess des neurodegenerativen Krankheitsgeschehens auch bei der am häufigsten auftretenden, juvenilen NCL-Form eine bedeutende Rolle spielen. Diese wird auch als „CLN3“ bezeichnet, bei ihr fehlt das CLN3-Protein. Mikrogliazellen erfüllen im Gehirn komplexe Aufgaben: Sie sind unter anderem die Immunzellen des Gehirns und sie werden auch bei Beschädigungen des Nervensystems aktiviert. In der Folge bauen sie beispielsweise schädliche Substanzen oder abgestorbene Zellreste ab.

Butz aus der Arbeitsgruppe von Cotman will im Rahmen des prämierten Projekts feststellen, ob CLN3-defiziente Mikroglia zur Neuropathologie und zur fortschreitenden Neurodegeneration beitragen, und wie sich der Verlust der CLN3-Funktion auf die Mikroglia auswirkt. Dieses Wissen soll dazu beitragen, neue therapeutische Ansätze für die CLN3-Erkrankung zu identifizieren und neue Biomarker zu entwickeln.