DGE-Hormonwoche: Erkrankungen der Hirnanhangdrüse unterscheiden und behandeln

Die Hirnanhangdrüse (Hypophyse) steuert viele hormonelle Funktionen im Körper. Erkrankt sie, etwa aufgrund von Tumoren oder Entzündungen, so kommt es zu einer Raumforderung, die durch lokale Kompression Symptome wie Kopfschmerzen und Sehstörungen hervorrufen kann. Häufigere Folge der Erkrankung sind jedoch hormonelle Veränderungen. Tumoren der Hirnanhangdrüse mit aggressivem Wachstumsverhalten oder Entzündungen der Hirnanhangdrüse sind sehr selten. Deshalb müssen sich behandelnde Ärzte bei Diagnose und Therapie aufgrund der eingeschränkten Studienlage auch auf Erkenntnisse aus Fallsammlungen stützen. Patienten profitieren zudem, wenn sich Behandelnde seltener Erkrankungen untereinander zum fachlichen Austausch vernetzen. Wie wichtig eine Differentialdiagnose zwischen Tumor und Entzündungsreaktion ist, die beide ähnliche Symptome auslösen, erklären Experten anlässlich der 4. Deutschen Hormonwoche der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie.

Die Hirnanhangdrüse hat die Größe einer Kirsche und liegt auf Nasenhöhe mitten im Kopf in einer knöchernen Aushöhlung an der Schädelbasis. Sie besteht aus zwei Lappen, die sich von ihrer Funktion her unterscheiden. Der Hypophysenvorderlappen ist kein Teil des Gehirns, sondern eine typische Hormondrüse, die über die Freisetzung von Hormonen die Funktionen von Wachstum, Keimdrüsen, Schilddrüse, Nebennieren und Brustdrüse steuert. Der Hypophysenhinterlappen besteht aus Nervenzellfortsätzen, in denen Hormone beispielsweise zur Regulation des Wasserhaushaltes gespeichert werden. „Verschiedene Erkrankungen können die Hormonbildung in der Hirnanhangdrüse stören, sodass diese zu viele Hormone und/oder zu wenige Hormone produziert“, sagt Privatdozent Dr. med. Ulf Elbelt von der Medizinischen Klinik B, Campus Ruppiner Kliniken an der Medizinischen Hochschule Brandenburg. Werden durch einen Tumor der Hirnanhangdrüse umgebende Strukturen geschädigt, so kann dies zu Symptomen wie Gesichtsfeldeinschränkungen bis hin zur Erblindung und ausgeprägten Kopfschmerzen führen, werden die gesunden Anteile der Hirnanhangdrüse durch den Tumor komprimiert, können diese unter Umständen nicht mehr genügend Hormone bilden. Mit Krankheitslast verbundene Tumoren im Bereich der Hirnanhangdrüse sind selten. Die Krankheitshäufigkeit liegt bei knapp unter 100 pro 100 000 Einwohner. In über 80 Prozent handelt es sich bei den Tumoren um sogenannte Hypophysenadenome. Dies sind überwiegend hormonproduzierende Tumoren. „Problemtisch ist vor allem, dass Hypophysenadenome unreguliert und gesteigert Hormone produzieren und freisetzen können und gleichzeitig einen Mangel für andere Hormone verursachen können“, erklärt Elbelt. Der häufigste Hypophysentumor ist das (gutartige) Prolaktinom, das bei Frauen zu Milchfluss und Zyklusstörungen und bei Männern zu Libidoverlust und Erektionsstörungen führen kann.
Mit Ausnahme der Prolaktinome werden Hypophysenadenome häufig durch eine Operation entfernt. Wenn das nicht möglich ist, kann eine medikamentöse Behandlung oder mitunter auch eine Strahlentherapie notwendig werden. Bei der Behandlung aggressiver Hypophysenadenome hat sich eine Behandlung mit dem Chemotherapeutikum Temozolomid als geeignet herausgestellt.

Eine weitere Erkrankung ist die Entzündung der Hirnanhangdrüse. Sie kann ähnliche Symptome hervorrufen wie Tumoren. Deshalb rät Elbelt dazu, vor jeder Operation die Möglichkeit einer Entzündung der Hirnanhangdrüse in Betracht zu ziehen. Sie ist mit geschätzt einem Neuerkrankungsfall auf sieben Millionen Einwohner äußerst selten. Die Ursache der primären Hypophysitis ist eine Abwehrreaktion des Immunsystems (Autoimmunerkrankung). Sie kann auch infolge anderer Erkrankungen auftreten. „Auch hier haben wir es mit Raumforderungen zu tun, die Kopfschmerzen, Sehstörungen, Hormonmangelzustände und insbesondere Harnflut und damit einhergehend ein starkes Durstgefühl hervorrufen“, sagt der Experte. Für die sichere Abgrenzung von Adenom und Hypophysitis kann neben bildgebenden Verfahren im Einzelfall auch eine Gewebebiopsie erforderlich sein. Die Therapie der Hypophysitis besteht im Ersatz der fehlenden Hormone. Insbesondere bei sehr starken Kopfschmerzen kann zusätzlich zum Hormonersatz die Gabe von Glukokortikoiden notwendig werden, die fast immer zu einer deutlichen Besserung der Kopfschmerzen führen.

Die größte Herausforderung liegt für die Ärzte darin, dass es insgesamt nur wenige Fälle gibt. Umso wichtiger ist es, auf nationaler Ebene im Austausch zu sein. „Fallsammlungen sind auf Initiative der Arbeitsgemeinschaft Hypophyse und Hypophysentumore der DGE erstellt worden, deren Stellenwert ist sehr hoch“, sagt Elbelt. Professor Dr. med. Matthias M. Weber, Mediensprecher der DGE und Leiter der Endokrinologie der Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz ergänzt: „Wenn Erkrankungen sehr selten sind, ist der individuelle Erfahrungsschatz eines Arztes natürlich beschränkt. Für das Behandlungsteam sind daher aus Fallsammlungen abgeleitete Erkenntnisse ausgesprochen hilfreich.“