Forscher finden Ursache für Entwicklungsverzögerung beim Leigh-Syndrom

US-amerikanische Forscher haben strukturelle Abweichungen im Gehirn entdeckt, die dabei helfen könnten, Kinder mit Leigh-Syndrom früher zu identifizieren. Ihre Ergebnisse wurden in „EMBO Molecular Medicine“ veröffentlicht.

Das Leigh-Syndrom (LS) ist eine komplexe, genetisch bedingte mitochondriale Erkrankung, die durch neurodegenerative Phänotypen mit pädiatrischen Manifestationen gekennzeichnet ist. Eine klinische Studie des Children’s Hospital of Philadelphia hat jedoch gezeigt, dass frühe Anzeichen einer neurologischen Entwicklungsverzögerung oft schon zu erkennen sind, bevor die Krankheit die motorischen und respiratorischen Funktionen eines Patienten beeinträchtigt.

Um herauszufinden, ob es während der Säuglingszeit zu Störungen des Gehirnwachstums kommt, die den später auftretenden charakteristischen Hirnläsionen vorausgehen, hat ein Forscherteam der Virginia Tech (USA) daher die Dynamik von Nerven- und Gliazellenvorläufern in einem Mausmodell für LS untersucht.

Fehlerhafte Verbindungen im Corpus callosum

Dabei beobachteten die Forscher Entwicklungsstörungen und eine verlangsamte Aktivität in spezialisierten neuralen Stammzellen kurz nach der Geburt.

Sie identifizierten einen fehlgebildeten Bereich im Gehirn der Tiere, der sich um das Corpus callosum konzentrierte. Mithilfe von Mikroskopie fanden die Forscher ein Muster von fehlerhaften Verbindungen in diesem dicken Nervenstrang, der als Hauptkommunikationslinie zwischen der linken und rechten Gehirnhälfte dient.

„Aus den Daten, die wir gesammelt haben, geht hervor, dass sich das Corpus callosum offenbar nicht so entwickelt, wie es sollte“, erklärte Alicia Pickrell, Assoziierte Professorin an der School of Neuroscience der Virginia Tech in Blacksburg. „Die neuralen Stammzellen produzieren nicht die Zelltypen, die sie eigentlich produzieren sollten.“

Da sie nun wüssten, wonach sie suchen müssten, glauben die Forschenden, Kinder, die am Leigh-Syndrom leiden, früher identifizieren und sie in klinische Studien aufnehmen zu können. (ej/BIERMANN)