Lebenserwartung steigt auf 57 Jahre – Berichtsband 2021 aus dem Deutschen Mukoviszidose-Register veröffentlicht

Die durchschnittliche Lebenserwartung für Menschen mit Mukoviszidose in Deutschland liegt aktuell bei 57 Jahren. Damit ist sie im Vergleich zum Vorjahr um weitere zwei Jahre gestiegen, wie aus dem gerade veröffentlichten Berichtsband aus dem Deutschen Mukoviszidose-Register hervorgeht.

Positive Trends zeigt der Register-Berichtsband auch für etliche andere Parameter – unter anderem für die Lungenfunktion, die Entwicklung des Body-Mass-Index (BMI) und die BMI-Perzentile bei Kindern und Jugendlichen. 

„In den positiven Entwicklungen, die sich im aktuellen Berichtsband finden, ist die volle Effektstärke der im August 2020 in Europa zugelassenen Dreifachtherapie (Elexacaftor/Tezacaftor/Ivakaftor [ETI]) erst im Ansatz erkennbar, da nur Daten bis Ende 2021 dafür ausgewertet wurden. Wir rechnen daher mit weiteren Verbesserungen der Lebenserwartung und der gesundheitlichen Situation von Menschen mit Mukoviszidose in den kommenden Jahren.“, erläutert PD Dr. Lutz Nährlich, medizinischer Leiter des Deutschen Mukoviszidose-Registers. Bis Ende 2021 konnten bereits rund 71 Prozent der Mukoviszidose-Betroffenen in Deutschland von einem für die entsprechende Genetik zugelassenen CFTR-Modulator profitieren. Seit 2022 kommt die Dreifachkombination ETI – unter anderem auch durch die Zulassungserweiterung für Patienten ab sechs Jahren – schon für etwa 85 Prozent der Menschen mit Mukoviszidose in Frage.

Deutlicher Anstieg der Lungenfunktion

Einer der Parameter, an denen sich die Effekte der Modulator-Therapie besonders gut ablesen lassen, ist die Entwicklung der Lungenfunktion. In fast allen Altersgruppen ist die Lungenfunktion (FEV1%) deutlich angestiegen. Im Durchschnitt hat sich der FEV1% in den vergangenen fünf Jahren um 13 Prozent über alle Altersgruppen verbessert. Im Besonderen profitieren hier die Altersgruppen ab zwölf Jahren. So zeigt der Fünf-Jahres-Vergleich (2016 bis 2021, s. Grafik) für 2021 nicht mehr den zu erwartenden Einbruch der Lungenfunktion in der Pubertät.<

Verbesserter Ernährungsstatus – Zukunftsrisiko Übergewicht?

Auch der Ernährungsstatus der über viele Jahre stark untergewichtigen Patienten hat sich signifikant verbessert. So ist der Ernährungsstatus der betroffenen Kinder und Jugendlichen in den vergangenen fünf Jahren im Durchschnitt um 27 Prozent gestiegen. Besonders zu Beginn der Pubertät kann ein starker Anstieg der BMI-Perzentile beobachtet werden, der unter anderem auf die Verfügbarkeit der Modulatoren-Therapie in dieser Altersklasse zurückzuführen ist. „Diese Entwicklungen bezüglich des Gewichts der Betroffenen ist sehr erfreulich – und gleichzeitig könnte sich hieraus künftig auch das Risiko von vermehrtem Übergewicht oder sogar Adipositas ergeben. In 2021 sind bereits 20,3 Prozent der erwachsenen Betroffenen ab 18 Jahren übergewichtig. Das zeigt uns, wie wichtig es ist, das Thema Ernährung unter Modulator-Therapie weiter zu erforschen und die Patienten mit individuellen Konzepten der Ernährungsberatung zu begleiten.“, erklärt Dr. Miriam Schlangen, in der Geschäftsführung des Mukoviszidose e.V. verantwortlich für den Fachbereich Forschung, Therapieförderung und Gesundheitspolitik.

Umfassende Datenquelle: das Deutsche Mukoviszidose-Register

Das Deutsche Mukoviszidose-Register, das der Mukoviszidose e.V. seit 1995 betreibt, ist die einzige Quelle in Deutschland, die umfassende Daten über die Versorgungs- und Gesundheitssituation von CF-Patienten bietet. Vorgestellt wurde der aktuelle Register-Berichtsband auf der Deutschen Mukoviszidose Tagung, der größten interdisziplinären Fortbildungsveranstaltung für Mukoviszidose-Behandler in Deutschland.