Neue Erkenntnisse zur Pathophysiologie des Guillain-Barré-Syndroms

Beim Guillain-​Barré-​Syndrom greift das Immunsystem die peripheren Nerven an. Betroffene leiden an Muskelschwäche und Lähmungen. Ein Forschungsteam unter Leitung der ETH Zürich hat nun den Mechanismus dieser Autoimmunreaktion aufgeklärt.

Patienten mit dem Guillain-​Barré-​Syndrom (GBS) leiden an einer seltenen und vielgestaltigen Störung des peripheren Nervensystems. Die Krankheit wird oft durch vorangehende Infektionen ausgelöst und kann zu schwerer Muskelschwäche führen. In Europa und den USA treten jährlich etwa ein bis zwei Fälle pro 100.000 Personen auf.

GBS beginnt in der Regel mit Schwäche und Kribbeln in den Beinen, das sich auf den Oberkörper und die Arme ausbreiten kann. In schweren Fällen kann es auch zu Lähmungen der Atemmuskulatur kommen. Obwohl GBS als Autoimmunerkrankung gilt, sind die zugrunde liegenden Mechanismen noch weitgehend unbekannt. Dies erschwert eine genaue Diagnose und wirksame Behandlung.

Eine in der Fachzeitschrift „Nature“ veröffentlichte Studie unter der Leitung von Daniela Latorre, SNF-​​Gruppenleiterin am Institut für Mikrobiologie der ETH Zürich, Schweiz, deckt nun einen zentralen Aspekt der Pathophysiologie von GBS auf. In enger Zusammenarbeit mit klinischen Forschenden des Universitätsspitals Zürich und des Neurozentrums der Südschweiz (EOC) in Lugano, beides Schweiz, suchte Latorre nach Autoimmunfaktoren, die für diese Krankheit verantwortlich sind.

Autoreaktive T-​Zellen greifen periphere Nerven an

Mit hochempfindlichen Messverfahren konnte Latorres Gruppe nachweisen, dass bei GBS-​Patienten T-​Lymphozyten in das Nervengewebe eindringen und auf die Myelinscheide der Nervenfasern reagieren.

„Wir haben herausgefunden, dass diese autoreaktiven T-​Lymphozyten ausschließlich bei Patienten mit einer GBS-​Variante vorkommen, bei der die Myelinschicht der Nerven beschädigt wird“, erklärt Latorre. Und dass die T-​Zellen eine krankheitsspezifische Signatur aufweisen, die sie von gesunden Personen unterscheidet. Die Ergebnisse liefern erstmals den Beweis, dass autoreaktive T-​Lymphozyten wesentlich zu diesem Krankheitsbild beim Menschen beitragen.

Darüber hinaus identifizierten die Forschenden in einer Untergruppe von GBS-​Patienten nach einer Virusinfektion T-​Lymphozyten, die sowohl auf die Selbstantigene der Myelinscheide als auch auf die Virusantigene reagierten. Dies spricht für einen direkten Zusammenhang zwischen der GBS-​Erkrankung und der vorausgegangenen Virusinfektion.

Heutige Therapien sind zwar bei vielen GBS-​Patienten zwar wirksam, aber sie sind nicht spezifisch genug, so dass etwa zwanzig Prozent der Patienten schwer behindert bleiben oder sterben. Den Forschenden zufolge tragen die neuen Erkenntnisse zu einem besseren Verständnis der Krankheit bei und ebnen den Weg für Folgestudien mit größeren Patientengruppen, um weitere GBS-​Varianten zu entschlüsseln. Das könnte zu gezielten Therapien für GBS-​Subtypen führen und damit die Patientenversorgung künftig deutlich verbessern.