Neue Operationsmethode für Kinder mit Hyperinsulinismus

Hyperinsulinismus kann bei Neugeborenen zu lebensbedrohlichen Unterzuckerungen führen. An der Charité – Universitätsmedizin Berlin kommt nun eine neue Diagnose- und Operationsmethode zum Einsatz, die schneller und schonender ist.

Ein angeborener Hyperinsulinismus ist eine seltene, genetische Stoffwechselstörung, bei der zu viel Insulin produziert wird. Zu viel Insulin bedeutet zu wenig Zucker im Blut, was zu gefährlichen und wiederkehrenden Unterzuckerungen (Hypoglykämien) führt. Da die Erkrankung von Geburt an besteht, muss sie schnell diagnostiziert und behandelt werden, um bleibende Nervenschäden und spätere kognitive Beeinträchtigungen zu verhindern.

Ein interdisziplinäres Team der Charité – Universitätsmedizin Berlin hat nun eine neue, einfachere und damit auch schnellere und schonendere Diagnose- und Operationsmethode entwickelt, die routinemäßig weltweit bisher nur an der Charité eingesetzt wird.

Fokaler Hyperinsulinismus mit OP behandelbar

Die Behandlung hängt von der Form der Erkrankung ab. Ist die komplette Bauchspeicheldrüse betroffen, ist in der Regel eine lebenslange medikamentöse Therapie nötig. Bei der sogenannten fokalen Form, die nur einen eingegrenzten Bereich einschließt, ist jedoch eine Heilung möglich.

„Wenn nicht alle insulinproduzierenden Zellen in der Bauchspeicheldrüse betroffen sind, können wir Hyperinsulinismus in den meisten Fällen durch eine Operation sehr gut behandeln“, erklärt Prof. Peter Kühnen, Direktor der Klinik für pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie der Charité.

Allerdings birgt solch eine Operation viele Herausforderungen: Die betroffene Region ist meist nur wenige Millimeter groß und muss zunächst genau identifiziert werden. „Werden zu große Anteile der Bauchspeicheldrüse entfernt, kann das langfristig zu Diabetes führen“, so Kühnen. Gleichzeitig muss die Entfernung aber vollständig sein. Denn schon kleine Reste betroffenen Gewebes können ausreichen, um eine Heilung zu verhindern.

Neue Substanz für Bildgebung per PET-MRT

Um die betroffenen Bereiche erkennen zu können, wird ein sogenanntes PET-MRT als bildgebendes Verfahren verwendet, eine Kombination aus Magnetresonanztomographie (MRT) und nuklearmedizinischer Positronenemissionstomographie (PET). Bei diesem Verfahren wurde bisher die radioaktiv markierte Substanz 18-F-DOPA – ein sogenannter Tracer – in den Körper eingebracht. Durch die Verteilung des Tracers, der sich dort anreichert, wo bestimmte Stoffwechselvorgänge besonders stark sind, lässt sich der betroffene Bereich auf den Bildern erkennen.

Doch diese Methode hat ihre Tücken: Oft liegt die Bauchspeicheldrüse bei der OP in einer anderen Position als bei der Untersuchung. Diese Verlagerung der Bauchspeicheldrüse sowie die hohe Aufnahme der Tracer-Substanz in der benachbarten Leber können die Darstellung des betroffenen Gewebes erschweren. Außerdem ist die Produktion von 18-F-DOPA aufwendig und die Substanz in Entwicklungs- und Schwellenländern nicht oder kaum verfügbar.

Deshalb hat das Charité-Team in Kooperation mit niederländischen Kollegen aus Nijmegen einen leichter herzustellenden alternativen Tracer für die Diagnostik etabliert, die Substanz 68-Ga-Exendin. In zwei Studien, die in den Fachjournalen EJNMMI Research¹ und Journal of Nuclear Medicine² publiziert wurden, konnte das Charité-Team zeigen, dass dieser Tracer vergleichbar gut und zuverlässig ist wie der bisherige Standard 18-F-DOPA.

Vorteile der neuen Methode

Anders als 18-F-DOPA lässt sich der neue Tracer auch während der Operation nutzen. Dadurch kann das betroffene Gewebe intraoperativ sehr schnell mit einer Sonde identifiziert und entfernt werden. Dieser Ansatz der „radio-guided surgery“ führt zu einer deutlichen Vereinfachung und Beschleunigung der Operation.

„Wir gehen davon aus, dass sich durch die neue Methode auch die Komplikationen reduzieren lassen“, erklärt Prof. Steven Warmann. Er leitet die Klinik für Kinderchirurgie an der Charité, die Teil des interdisziplinären Operationsteams ist. Beteiligt sind bei den Eingriffen zudem Ärzte und Ärztinnen aus den Bereichen pädiatrische Endokrinologie sowie Nuklearmedizin.

„Routinemäßig wird die neue Methode bisher weltweit nur an der Charité eingesetzt“, sagt Kühnen. „Wir hoffen aber, dass dieses Vorgehen von anderen Zentren übernommen wird. Die Daten weisen darauf hin, dass diese Herangehensweise die Diagnostik und die Therapie erheblich verbessern kann.“