C3-Glomerulopathie - Stürmische Zeiten für Ihre Patient*innen

Die Komplement-3-Glomerulopathie (C3G) als Unterform der membranoproliferativen Glomerulonephritis (MPGN) ist eine chronisch-progrediente Nierenkrankheit mit einer europaweit geschätzten Inzidenz von jährlich 0,2–1 Fällen pro Million Menschen.^1, 2, 3

Grundursache der C3G ist eine Fehlregulation des Komplementsystems.^1, 2 Sie überaktiviert die natürliche Amplifikationsschleife im alternativen Signalweg und erzeugt Ablagerungen des Komplementfaktors C3 und weiteren C3-Fragmenten in den Glomeruli der Nieren, was zu Entzündungen und irreversiblen Gewebeschäden führen kann.^1, 2

Sie kann zwar in jedem Alter auftreten, manifestiert sich jedoch meist bereits im jungen Erwachsenenalter^5, 6, 7 mit Symptomen wie Hypertonie, Proteinurie, Hämaturie, Fatigue oder Ödemen (vgl. Checkliste weiter unten).^1, 2 Für eine gesicherte Diagnose ist eine Nierenbiopsie unerlässlich (Goldstandard). Im Median sind Patient*innen bei der Diagnose 21 Jahre alt.⁷

Trotz aktueller Behandlungspraxis erleidet etwa die Hälfte der Patient*innen in nur 10 Jahren ein Nierenversagen.^5, 8

Eine Organersatztherapie ist möglich, jedoch besteht nach einer Transplantation ein hohes Rezidivrisiko: Mehr als die Hälfte der transplantierten Patient*innen verliert ihre Spenderniere wieder.^9, 10

Mehr zur C3G erfahren

Jetzt vormerken: Veranstaltungen auf dem DGfN-Kongress

Vom 26. bis 29. September 2024 findet in Berlin die 16. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Nephrologie (DGfN) statt.

In diesem Rahmen werden auch Vorträge zu Komplement-vermittelten Nierenkrankheiten angeboten, online und vor Ort: Hier geht‘s zum Programm

Gegenwärtig gibt es keine spezifisch zugelassene Therapie zur Behandlung der C3G. Die KDIGO-Leitlinie aus 2021 (welche laufend Kapitel für Kapitel überarbeitet wird) für glomeruläre Erkrankungen empfiehlt aktuell noch in erster Linie supportive Maßnahmen und unspezifische Immunsuppression.¹¹

Rechtzeitig erkennen und vermitteln:

Eine frühe Diagnose und Intervention können helfen, die Progression der C3G zu verlangsamen – dafür sind eine gute interdisziplinare Vernetzung und Zusammenarbeit mit Expert*innen von besonderer Bedeutung. Ziehen Sie frühzeitig ein spezialisiertes Zentrum hinzu, das mit dieser seltenen und komplexen Krankheit vertraut ist.

Unsere stetig wachsende Zentren-Übersicht unterstützt Sie bei der Suche:

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Checkliste bei C3G-Verdacht: ^9-14

Klinische Anzeichen:
- Hypertonie (besonders im jungen Alter ohne Komorbidität)
- schäumender Urin
- dunkler Urin
- Ödeme
- erhöhte Infektanfälligkeit
- Fatigue

Urintestung des Mittelstrahlurins:
- Proteinurie (optimaler Zeitpunkt: zweiter Morgenurin)
- Hämaturie (optimaler Zeitpunkt: Morgen-/Spontanurin)

Bei Hinweisen auf Nierenschädigung:
- Nierenbiopsie + Analyse der histopathologischen Muster in einer erfahrenen Nephropathologie
- weiterführende Labordiagnostik zur Nierengesundheit

Die Nierenbiopsie ist der Goldstandard für die grundlegende Diagnosestellung der C3G und für die Differentialdiagnostik unerlässlich: Per Immunhistochemie werden die C3-Ablagerungen identifiziert.

Je nachdem, wo in den Glomeruli sich das C3-Protein ablagert, wird die C3G im Elektronenmikroskop in zwei Formen unterschieden: C3-Glomerulonephritis (C3GN) mit verstreuten Ablagerungen und Dense Deposit Disease (DDD) mit kontinuierlichen Ablagerungen.¹

Mögliche weiterführende Diagnostik:
- Komplementanalytik und Antikörperdiagnostik (positiver Autoantikörpernachweis bei ca. 50–80 % der C3G-Patient*innen)
- Genetische Diagnostik (Mutationen in Genen der Komplementkomponenten bei ca. 20–25 % der C3G-Patient*innen nachweisbar)

Novartis – Ihr Partner bei seltenen Nierenkrankheiten

Bei Novartis setzen wir uns für Menschen mit seltenen Nierenkrankheiten und ihre behandelnden Ärzt*innen ein. Aus diesem Grund informieren wir regelmäßig über neue spannende Informationen aus der Nephrologie.

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Referenzen

1. Smith RJH et al. Nat Rev Nephrol 2019;15:129–143.

2. Schena FP et al. Int J Mol Sci. 2020; 21(2): 525.

3. Caravaca-Fontán F et al. Nephron. 2020; 144(6): 272–80

4. Michels MAHM et al. Front Immunol. 2021; 12: 715704

5. Ahmad SB, Bomback AS. Adv Chronic Kidney Dis. 2020;27(2):104–10.

6. Lu DF et al. Pediatr Nephrol. 2012; 27(5): 773–781

7. Medjeral-Thomas NR et al. Clin J Am Soc Nephrol. 2014;9(1):46–53.

8. Martín B, Smith RJH. C3 Glomerulopathy. In: Adam MP et al. GeneReviews^®. University of Washington, Seattle;2007. Letztes Update: 05.04.2018. Abgerufen am 19.08.2024.

9. Goodship TH et al. Kidney Int 2017;91:539–551.

10. Tyagi N et al., Value in Health 2019;22 (Suppl 3):919.

11. KDIGO Glomerular Diseases Work Group. Kidney Int. 2021; 100(4S): S1–S276.

12. Niepolski L et al., Biomedicines 2023;11:1101.

13. Hohenstein B et al. Nephrologe 2015;10:327–340.

14. DGfN & DGKL. Interdisziplinäre S2k-Leitlinie - Rationelle Labordiagnostik zur Abklärung Akuter Nierenschädigungen und Progredienter Nierenerkrankungen – Langfassung. 1. Auflage. 2021.

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