Weichgewebesarkome: Erstmals S3-Leitlinie erschienen

Das Leitlinienprogramm Onkologie hat unter Federführung der Arbeitsgemeinschaft Internistische Onkologie der Deutschen Krebsgesellschaft und der German Interdisciplinary Sarcoma Group (GISG) die S3-Leitlinie Adulte Weichgewebesarkome erarbeitet.

Damit gibt es nun weltweit erstmals evidenzbasierte Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge von Weichgewebesarkomen, einschließlich der gastrointestinalen Stromatumoren (GIST). Da Sarkome im ganzen Körper auftreten können, ist die interdisziplinäre Ausrichtung der Leitlinie von besonderer Bedeutung. Insgesamt haben 41 Fachgesellschaften und Organisationen an der Erstellung mitgearbeitet, u. a. auch die Selbsthilfeorganisation Deutsche Sarkom-Stiftung.

Weichgewebesarkome sind eine sehr heterogene und seltene Gruppe von Tumoren mit unterschiedlichem pathologischem und klinischem Erscheinungsbild. Bei Erwachsenen machen sie weniger als 1 % aller Krebserkrankungen weltweit aus, bei Kindern 7 %. Als Behandlung kommt am häufigsten die operative Entfernung des Tumors in Betracht, manchmal auch in Kombination mit Strahlen- und Chemotherapie. Zudem können neben der medikamentösen Therapie auch weitere, bisher fast ausschließlich für die Behandlung der Weichteilsarkome genutzte, Verfahren zum Einsatz kommen. Dies kann beispielsweise die isolierte hypertherme Extremitätenperfusion (ILP) sein, bei der Gliedmaßen mit 2 Substanzen bei milder Überwärmung durchspült werden.

Bisher gab es im europäischen Raum lediglich Expertenempfehlungen für die Behandlung von Sarkompatienten. „Mit der neuen Leitlinie ändert sich das. Das Ziel ist, mit evidenzbasierten Empfehlungen die Diagnostik und Therapie zu standardisieren, das OS der Betroffenen zu verlängern und die Lebensqualität zu steigern“, so Prof. Peter Hohenberger, Universitätsmedizin Mannheim. Zusammen mit Prof. Bernd Kasper, ebenfalls Universitätsmedizin Mannheim, und Prof. Viktor Grünwald, Universitätskliniken Essen, ist er Koordinator der neuen S3-Leitlinie.
Bei der Behandlung von Sarkomen spielen interdisziplinäre Tumorboards und zertifizierte Sarkomzentren eine wichtige Rolle: „Selbst wenn der Tumor präoperativ nicht als Sarkom eingeschätzt wird, sollte nach der operativen Entfernung eine Überweisung der Patienten an ein zertifiziertes Sarkomzentrum erfolgen. Dort kann gegebenenfalls eine zweite Operation vorgenommen werden, um noch vorhandene Tumorzellen zu entfernen. Ein Sarkomzentrum soll auch die notwendige Nachsorge nach Entfernung eines Sarkoms empfehlen oder koordinieren“, so Hohenberger.

Bei der Therapie von Weichteil­sarkomen ist eine adäquate Diagnostik von besonderer Bedeutung. „Die Prognose der Patienten hängt vor allem von der histologischen Diagnosesicherung ab“, sagt Kasper. „Sarkome sollen vor einem operativen Eingriff deshalb histologisch gesichert werden. Der immer noch weitverbreiteten Fehleinschätzung, dass bei Sarkomen keine Biopsie durchgeführt werden dürfe, wird in der Leitlinie widersprochen.“
„Ist der Tumor weiter fortgeschritten, soll Betroffenen vor einer Operation eine multimodale Therapie, z. B. eine präoperative Strahlentherapie, eine systemische Chemotherapie, gegebenenfalls in Kombination mit Tiefenhyperthermie, angeboten werden“, so Grünwald. „Die Chance auf eine komplette Tumorentfernung kann so verbessert werden.“ Darüber hinaus enthält die S3-Leitlinie auch evidenzbasierte Empfehlungen zur Sequenz von medikamentösen Systemtherapien sowohl für Weichgewebesarkome als auch für GIST.

Die Leitlinie ist abrufbar unter www.leitlinienprogramm-onkologie.de/leitlinien/adulte-weichgewebesarkome/. Zudem sind die Inhalte in der kostenfreien Leitlinien-App integriert. Android-Smartphone- und iPhone-Nutzer können die Leitlinien-App hier herunterladen: www.leit­linienprogramm-onkologie.de/app/