Besondere Lungenerkrankung mit Präzisionsmedizin bekämpfen

Wissenschaftler haben entdeckt, dass der pulmonalen Erkrankung, an der Patienten mit dem seltenen Variablen Immundefektsyndrom (common variable immunodeficiency [CVID]) leiden, eine Dysfunktion von B-Zellen zugrunde liegt. Ein therapeutisches Ansprechen dieser Immunzellen führte zu einer Verbesserung der Lungenerkrankung bei allen behandelten Patienten, wie die Forscher über ihre Studie berichten. Ihre Untersuchung sei die größte gewesen, die jemals zur Therapie der Lungenerkrankung bei CVID durchgeführt worden sei, erklären die Autoren.

Beim CVID handelt es sich den Wissenschaftlern zufolge um den häufigsten symptomatischen Immundefekt. Er wird typischerweise im Erwachsenenalter diagnostiziert. Das CVID führt nicht nur zu Infektionen, sondern auch zu einem reduzierten Überleben und einer ebensolchen Lebensqualität. Häufig wird die Situation durch eine interstitielle Lungenerkrankung (interstitial lung disease [ILD]) erschwerth, deren Ätiologie unbekannt ist und für die es keine adäquate Therapie gibt.

Die Studienautoren untersuchten 73 CVID-Patienten und stellten fest, dass der Immunglobulin(Ig)-M-Spiegel stieg, wenn es zu einer Verschlechterung der ILD kam. Dieser Anstieg von IgM im Blut spiegelte das Ausmaß der IgM-Produktion durch B-Zellen lokal in der Lunge der betroffenen Patienten wider.

Die Wissenschaftler fanden dann heraus, dass die CVID-ILD durch eine Depletion der B-Zellen mithilfe von Rituximab wirksam behandelt werden konnte. Die Forscher konnten außerdem ein Protein identifizieren, dass B-Zellen aktiviert (B cell activating factor [BAFF]), der zum Auftreten von Rediziven einer Lungenerkrankung bei CVID beiträgt. Die Wissenschaftler glauben, dass dieses Protein in Zukunft ein weiteres Therapieziel sein könnte.

„Indem wir diese Patienten mit einem Ansatz der Präzisionsmedizin behandeln können, sind wir in der Lage, ihnen die Nebenwirkungen breiter angelegter immunsuppressiver Therapien zu ersparen, die man zuvor bei diesen Patienten versucht hat – mit gemischten Ergebnissen“, erklärt der korrespondierende Autor der Studie, Prof. Paul J. Maglione von der Boston University School of Medicine (BUSM).

Laut den Wissenschaftlern ist es dadurch, dass man eine IgM-Erhöhung als Marker für die Progression einer Lungenerkrankung bei CVID identifizieren kann, möglich, genau zu erkennen, wann ihre Patienten eine Therapie benötigen, ohne auf eine Abnahme ihrer Lungenerkrankung warten zu müssen.

Maglione hoffe, dass diese Studie zu einer sichereren und wirksameren Behandlung von Lungenerkrankungen bei CVID führen wird. Nach seiner Auffassung zeigt sie, dass dank biomedizinischer Forschung weiter neue Therapien entwickelt werden können.