C3-Glomerulopathie bei Kindern: Verlauf günstiger als bei Erwachsenen

Die C3-Glomerulopathie (C3G) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Dysregulation des alternativen Komplementwegs bei glomerulären Erkrankungen gekennzeichnet ist. Italienische Wissenschaftler bestätigen jetzt, dass die C3G bei Kindern im Vergleich zu Erwachsenen einen günstigeren Verlauf hat.

Die Forschenden legen damit nahe, dass die endokapilläre Proliferation und der Grad der Proteinurie bei Beginn der Erkrankung die wichtigsten prognostischen Faktoren sind.

An der retrospektiven Studie nahmen 108 Kinder teil, bei denen eine C3G aufgetreten war. Die Forscher erhoben zu Studienbeginn sowie nach sechs und nach zwölf Monaten sowie bei der letzten Nachuntersuchung ihre Daten. Eine komplette Remission war dabei definiert als ein Urin-Protein-Kreatinin-Verhältnis (UACR) unter 0,3 mg/mg bei normaler geschätzter glomerulärer Filtrationsrate (eGFR). Ein Rückgang der UACR auf 0,3 und 3 mg/mg bei normaler eGFR definierten die Wissenschaftler als partielle Remission. Das Ausbleiben einer Remission galt als Nichtansprechen.

Anteil von Remissionen und prädiktive Faktoren

Eine komplette Remission erreichten 71 von 108 Patienten (65,7%), wobei die Wahrscheinlichkeit nach 1,8 Jahren bei 50 Prozent und nach sieben Jahren bei 78 Prozent lag.

Zu den prädiktiven Faktoren, die mit einer kompletten Remission assoziiert waren, gehörten bei der univariaten Analyse die eGFR (p=0,028), das UACR (p=0,004), die Serum-C3-Werte (p=0,018), erhöhte sC5b9-Plasmaspiegel, das Vorhandensein einer endokapillären Proliferation (p=0,017) und das Fehlen von dichten Ablagerungen in der Elektronenmikroskopie (p=0,032).

Bei der multivariaten Analyse blieben ein niedriger UACR-Wert (p<0,001) und das Vorhandensein einer endokapillären Proliferation (p<0,01) positiv mit einer kompletten Remission assoziiert.

(jh)