Dreifach erhöht: Risiko für frühe Mortalität bei immunvermittelten entzündlichen Erkrankungen, die im Kindesalter beginnen

Wie eine neue Studie zeigt, ist das Risiko für einen vorzeitigen Tod bei Patienten mit immunvermittelten entzündlichen Erkrankungen (pIMID) mit Beginn im Kindesalter um mehr als das Dreifache erhöht.

Die Studiendaten wurden kürzlich bei der 54. Jahrestagung der European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) vorgestellt.

Während für alle in die Untersuchung eingeschlossenen, im Kindesalter beginnenden immunvermittelten entzündlichen Erkrankungen eine höhere Sterblichkeit festgestellt wurde, waren Patienten mit pädiatrischer Autoimmunlebererkrankung (pAILD) sowie mit pädiatrischer Vaskulitis mit einer 14-fachen (adjustierte Hazard Ratio [aHR] 14,3) bzw. 15-fachen (aHR 15,8) Erhhöhung am stärksten betroffen.

Speziell für pAILD-Patienten zeigt die Studie nach Angaben der Autoren erstmals, dass die hohe Mortalitätsrate auf das Krebsrisiko zurückzuführen ist, das bei pAILD-Patienten um den Faktor 30 erhöht war. In Verbindung mit dem 6-fach erhöhten Krebsmortalitätsrisiko bei Patienten mit im Kindesalter beginnenden entzündlichen Darmerkrankungen (pIBD) sind die Forscher der Ansicht, dass die Ergebnisse die definitive Notwendigkeit zeigen, für pAILD- und pIBD-Patienten ein frühzeitiges Krebs-Screening einzurichten, um unnötige vorzeitige Todesfälle zu verhindern.

Die Studie ergab auch ein signifikant höheres Suizidrisiko (fast 2,5-mal höher [aHR 2,4]) bei pIMID-Patienten im Vergleich zu Kontrollen. Das durchschnittliche Suizidalter lag hauptsächlich bei Patienten mit pIBD und juveniler idiopathischer Arthritis (JIA) bei nur 25 Jahren.

Diese Ergebnisse zeigen einen möglichen Einfluss auf die psychische Gesundheit der Patienten und unterstreichen die wahre Belastung durch diese Erkrankungen. Da die Mehrzahl der Suizide bei Patienten nach dem Wechsel in die Erwachsenenversorgung auftrat, sei ein verstärkter Fokus auf systematische Übergangsprogramme in pädiatrischen Abteilungen gerechtfertigt, erklären die Wissenschaftler. Dieser Fokus müsse aufgrund dieser kritischen Lebensphase bis in die Zeit nach dem Wechsel der Patienten in die Erwachsenenversorgung fortgesetzt werden.

Die Untersuchung zeigte auch, dass die Diagnose von mehr als einer IMID ein Risikofaktor zu sein scheint, wobei bei diesen Patienten ein signifikant höheres Mortalitätsrisiko festgestellt wurde (aHR 9,2). Dies ist deshalb von Bedeutung, weil frühere Studien gezeigt haben, dass bei Patienten mit IMID-Diagnose ein erhöhtes Risiko dafür besteht, dass anschließend eine weitere IMID diagnostiziert wird.

Die auf dem ESPGHAN-Kongress präsentierte dänische populationsbasierte Studie erfasste in den Jahren 1980 bis 2018 Daten von 12.036 pIMID-Patienten, darunter 5671 (47%) mit pIBD, 396 (3%) mit pAILD sowie 6018 (50%) JIA und 300 (2%) mit einer Vaskulitis, die im Kindesalter erstmals aufgetreten war. Bei 342 der Patienten (3%) wurde mehr als eine pIMID diagnostiziert.

Hauptautor Dr. Mikkel Malham von der Abteilung für Kinder- und Jugendmedizin des Kopenhagener Universitätskrankenhauses Hvidovre in Kopenhagen (Dänemark), kommentierte die Ergebnisse wie folgt: „Dies ist die erste Studie, die über eine erhöhte Sterblichkeit bei pIMID berichtet. Während dieses Risiko für pIBD ziemlich gut bekannt ist, sollten die präsentierten Risikoschätzungen für die übrigen eingeschlossenen pIMIDs erhebliche Besorgnis hervorrufen.” Er ergänzte: „Das erhöhte Risiko, an mehreren verschiedenen Ursachen zu versterben, sollte einen multidisziplinären Ansatz rechtfertigen, der die psychische Gesundheit eines Kindes mit einschließt. Es ist sehr wichtig, dass dieser multidisziplinäre Ansatz bis ins frühe Erwachsenenalter fortgesetzt wird, da dies der Zeitpunkt ist, an dem es typischerweise zum Suizid kommt.“

„Außerdem sollte die Krebsvorsorge bei IMID-Patienten, bei denen im Kindesalter diagnostiziert wurde, insbesondere bei IBD und AILD, wahrscheinlich frühzeitig eingeleitet werden, um einen vorzeitigen Tod zu verhindern“, fügt Dr. Malham hinzu.

Prof. Giuseppe Indolfi, Vorsitzender des ESPGHAN Hepatology Committee, verweist auf die höhere Sterblichkeitsrate, insbesondere bei pAILD-Patienten, und die hervorstechende Rolle des Suizids als Ursache und erklärt zu den breiteren Auswirkungen: „Das klinische und therapeutische Management von Kindern und Jugendlichen mit Autoimmunleber- und Magen-Darm-Erkrankungen bleibt eine große Herausforderung für Kinder-Hepatologen und -Gastroenterologen. Diese Studie bekräftigt, dass alle Anstrengungen unternommen werden sollten, um unser Wissen und letztendlich die Qualität der Versorgung von Kindern mit immunvermittelten entzündlichen Erkrankungen weiter zu vergrößeren beziehungsweise zu verbessern.“

Malham M et al. Mortality among patients with paediatric-onset immune-mediated inflammatory disease – a nationwide study from Denmark. ESPGHAN 2022.