Erblindung im Einschulalter: 50.000 Euro für die Erforschung der NCL

Um die Entwicklung von Medikamenten gegen die Neuronale Ceroid Lipofuszinose (NCL, auch “Kinderdemenz”) voranzubringen, fördert die in Hamburg ansässige NCL-Stiftung ein neues Forschungsprojekt an der Universität Göttingen. Mit 50.000 Euro wird ein Doktorandenstipendium im Labor von Dr. Nuno Raimundo finanziert.

Den Förderbetrag erhält Dr. Nuno Raimundo für das Projekt „Metabolic consequences of CLN3 loss-of-function“. Damit wird die Finanzierung eines Doktorandenstipendiums für drei Jahre sichergestellt. Ermöglicht wurde dies nach angaben der NCL Stiftung dank großzügiger Spenden, so unter anderem von der dgroup, dem Hans Rosenthal Preis, der HAORI Stiftung Bremen, der Heinz und Heide Dürr Stiftung, dem Freundeskreis von Julia Risel und von der von Poll Immobilien GmbH.

Der Fokus des Projekts liegt auf dem Zusammenspiel zwischen den Mitochondrien und den Lysosomen der Zellen. Diese Interaktion könnte eine wichtige Rolle bei der Kinderdemenz NCL spielen. Die an juveniler NCL (CLN3) erkrankten Kinder erblinden im Einschulalter und verlieren nach und nach ihre geistigen und körperlichen Fähigkeiten. Bisher ist diese Form von Kinderdemenz unheilbar und verläuft immer tödlich.

CLN3‐defiziente Nerven‐ und Gliazellen besitzen nicht nur lysosomale, sondern auch mitochondriale Defekte. Jedoch ist unbekannt, inwieweit diese sich gegenseitig beeinflussen und ob sie kompensiert werden können. Dieser Forschungsbereich wird auch im Zusammenhang mit häufiger vorkommenden neurodegenerativen Erkrankungen, wie zum Beispiel Alzheimer und Parkinson, aktuell diskutiert.
“Raimundo ist einer der wenigen und wissenschaftlich sehr renommierten Experten auf diesem Fachgebiet”, betont die NCL-Stiftung.

Quelle: NCL-Stiftung