Fortschritte in der Therapie bei nierenerkrankten Kindern

Bei der 53. Jahrestagung der Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie (GPN) in Freiburg wird über Fortschritte bei der Behandlung niereninsuffizienter Kinder, neue Versorgungsmöglichkeiten und Perspektiven für die Zukunft diskutiert. Prof. Martin Pohl, Tagungspräsident und Leiter der Sektion Kindernephrologie am Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin des Universitätsklinikums Freiburg, gibt Einblicke in aktuelle Forschungsfragen.

Prof. Pohl, Sie haben selbst einmal von „therapeutischen Quantensprüngen“ gesprochen. Wie ist der Stand der Entwicklung in der Pädiatrischen Nephrologie?

Prof. Pohl: Die pädiatrische Nephrologie profitiert in besonderem Masse von den wissenschaftlichen Erkenntnissen zur Entstehung seltener Erkrankungen. Viele dieser Erkrankungen manifestieren sich bereits im Kindesalter und durch die Aufklärung der genetischen Ursachen ergeben sich Hinweise auf die Pathophysiologie, die Ansätze zum gezielten medikamentösen Eingreifen bietet. So wurden über die letzten zehn Jahre auch im Bereich der pädiatrischen Nephrologie Medikamente entwickelt, die vormals unheilbare Erkrankungen wie zum Beispiel das genetisch bedingte hämolytisch-urämische Syndrom beherrschbar machen. In anderen Bereichen profitiert die Kindernephrologie von den Fortschritten in der Behandlung chronisch nierenkranker Erwachsener. Erkenntnisse über präventive Therapiemaßnahmen stammen aus Langzeitbeobachtungen größerer Patientenkohorten im Erwachsenenalter und werden dann analog auch bei Kindern und Jugendlichen mit kleineren Fallzahlen untersucht.

Welche Fortschritte lassen sich aus dem immer besseren Verständnis der Pathophysiologie und Genetik im Bereich Kindernephrologie ableiten?

Prof. Pohl: Das verbessere Verständnis der genetischen Ursachen und der Pathophysiologie einzelner Erkrankungen bietet eine Vielzahl von Ansatzpunkten für therapeutische Interventionen. In aufwändigen und zeitraubenden Untersuchungen muss dann geprüft werden, ob über diese Ansatzpunkte effektive Therapien realisierbar sind. Bei einzelnen Erkrankungen, z. B. der Primären Hyperoxalurie, ist das bereits sehr erfolgreich gelungen und ich rechne auch in Zukunft mit weiteren Neuentwicklungen, die Krankheitsverläufe verhindern oder entscheidend abmildern können.

Zu den Schwerpunkten gehört neben traditionell wichtigen Themen des Fachgebiets wie Transplantation und Dialyseverfahren auch die Glomerulopathie. Was passiert bei einer Glomerulonephritis? Ist sie behandelbar?

Prof. Pohl: Da eine Glomerulonephritis in der Regel durch eine Fehlregulation des Immunsystems mit Schädigung der Nierenkörperchen verursacht wird, werden zur Therapie verschiedene immunsuppressive Medikamente in unterschiedlichen Kombinationen eingesetzt. Viele der Glomerulonephritiden verlaufen jedoch chronisch und müssen sehr langfristig behandelt werden, um die Entzündungsaktivität zu unterdrücken. Die Therapie ist auch nicht immer ausreichend effektiv, so dass die Nierenfunktion sich mit der Zeit verschlechtert. Somit gibt es zwar Behandlungskonzepte, die aber nicht immer zum erwünschten Erfolg führen.

Im Moment spielt sich gerade eine humanitäre Katastrophe in der Ukraine ab. Die Deutsche Gesellschaft für Nephrologie (DGFN) unterstützt mit Hilfslieferungen. Stehen Sie auch im Kontakt mit Kollegen aus der Ukraine? Wie schätzen Sie die Lage ein?

Prof. Pohl: Auch die Gesellschaft für pädiatrische Nephrologie (GPN) steht im Kontakt mit den ukrainischen Kolleginnen und Kollegen, die dort unter für uns unvorstellbar schwierigen Bedingungen kranke Kinder versorgen. Mit unseren Hilfslieferungen versuchen wir, gezielt auf den Bedarf an Medikamenten und Material zu reagieren. Die Versorgung ist durch die innerukrainische Fluchtbewegung auch in weniger betroffenen Regionen sehr schwierig geworden. Viele Familien mit dialysepflichtigen Kindern sind bisher in der Ukraine geblieben, da das Reisen für sie riskant ist und Familien mit chronisch kranken Kindern auf ein gewachsenes und persönlich unterstützendes Umfeld angewiesen sind.

Zu COVID-19: Nach Studien weisen 30 Prozent der Erwachsenen mit überstandener Erkrankung Nierenschäden mit einem Funktionsverlust von etwa 35 Prozent auf. Gibt es mittlerweile ausreichende Untersuchungen von Nierenproblemen nach einer Corona-Erkrankung bei Kindern?

Prof. Pohl: Die Folgen der COVID-19-Infektion sind bei Kindern im Vergleich zu Erwachsenen unterschiedlich ausgeprägt. Die primäre COVID-19-Infektion verläuft bei immungesunden Kindern und Jugendlichen in aller Regel mild, aber bei einigen entwickelt sich in den Wochen danach ein sogenanntes PIMS – eine inflammatorische Multisystemerkrankung, die auch die Nierenfunktion in Mitleidenschaft ziehen kann. Ob und in welchem Ausmaß nach der COVID-19-Infektion oder nach Auftreten eines PIMS langfristig auch bei Kindern und Jugendlichen Nierenschäden zurückbleiben, ist bisher noch nicht ausreichend untersucht.

Welche Themen liegen Ihnen besonders am Herzen? Was sind Ihre Highlights während der Tagung?

Prof. Pohl: Persönlich sorge ich mich vor allem um die psychischen und sozialen Folgen der Pandemiejahre, die meinem Eindruck nach vielfach zu Angst, Rückzug und Resignation besonders bei den Jugendlichen geführt haben. Auf der fachlichen Ebene bin ich zuversichtlich, dass wir unsere kleinen Patienten immer besser behandeln werden können! Ich hoffe, dass wir mit unserer Tagung Begeisterung an unserem faszinierenden Fachgebiet und Freude an der persönlichen Begegnung untereinander vermitteln können.