Gefäßchirurgen ersetzen 40 Zentimeter Hauptschlagader – bei einem Kind

Bei Patienten mit dem seltenen Loeys-Dietz-Syndrom kann es zu einer Erweiterung der Hauptschlagader kommen, die plötzlich zu einer Überdehnung und einem tödlichen Riss führen kann. Um dies zu verhindern, muss die Schlagader durch eine Prothese ersetzt werden. Am Universitätsspital Zürich wagte ein Ärzteteam der Gefäßchirurgie die lebensrettende Operation nun weltweit und notfallmäßig als eine der ersten bei einem Kind.

Das Loeys-Dietz-Syndrom (LDS) ist eine angeborene Bindegewebserkrankung; Ursache ist eine genetische Mutation. Die Krankheit zeigt sich vor allem in einem Aortenaneurysma. Betroffene leiden aufgrund des veränderten Bindegewebes unter anderem aber auch an Gefäßveränderungen im gesamten Körper, Gesichtsauffälligkeiten und überbeweglichen Gelenken, die zu einer generellen Körperinstabilität führen können. Meistens geht mit LDS auch ein angeborener Herzfehler einher. Patienten mit LDS müssen regelmäßig mittels Ganzkörper-MRI untersucht werden, um gefährliche Gefäßveränderungen frühzeitig zu erkennen. Das gilt insbesondere für die Hauptschlagader. LDS wurde erst 2005 als eigenständige Krankheit beschrieben. Die Krankheit ist extrem selten, in der Schweiz gibt es nur wenige betroffene Personen. Weltweit sind nur drei Fälle von LDS-Patienten bekannt, bei denen schon im Kindesalter der Ersatz der Hauptschlagader aufgrund einer Aortendissektion nötig war.

Die gespaltene Schlagader drohte zu platzen

Zu den wenigen Patienten in der Schweiz gehört der 9-jährige Fabian (Name fiktiv). Als er starke Rückenschmerzen bekam, brachten ihn seine Eltern deshalb umgehend ins Kinderspital Zürich. Dort wurde eine Aortendissektion festgestellt, die Wandschichten seiner Aorta hatten sich aufgespalten – ein akut lebensbedrohlicher Zustand, denn in Folge der Dehnung der Aorta können die Organe ungenügend durchblutet werden oder die Aorta kann sogar platzen. Unbehandelt kann dieser Zustand innerhalb weniger Tage zum Tod führen.

Weil es am Kinderspital Zürich keine Gefäßspezialisten gibt, wurde Fabian in die Klinik für Gefässchirurgie am Universitätsspital Zürich verlegt. Prof. Alexander Zimmermann, Klinikdirektor und Gefäßspezialist, entschloss sich, den einzig möglichen rettenden Eingriff zu wagen und die geschädigte Aorta bis auf einen nicht von der Dissektion betroffenen Gefäßanteil im Bauch vollständig durch eine Gefäßprothese zu ersetzen. Dafür wurden zwei Operationen im Abstand von drei Tagen nötig. In der ersten wurde der Aortenbogen oberhalb des Herzens ersetzt. Für diesen schwierigen Eingriff konnte zusätzlich der Kinderherzchirurg Prof. René Prêtre gewonnen werden. In der zweiten Operation wurde fast der gesamte Teil der senkrecht verlaufenden Hauptschlager im Brustkorb und Bauch ersetzt. Insgesamt mussten ca. 40 cm Schlagader ersetzt werden.

Mit zwei großen Operationen wird Fabians Leben gerettet

Der kleine Patient überstand die beiden Eingriffe sehr gut und erholte sich rasch. Schon nach 26 Tagen konnte er nach Hause entlassen werden und benötigte lediglich eine ambulante Rehabilitation. Wenn der verbliebene, nicht ersetzte Teil der Aorta ausreicht, um das zu erwartende Größenwachstum auszugleichen, ist nach Einschätzung der Gefäßspezialisten auch keine weitere Anpassungsoperation mehr nötig.