Kraniopharyngeom: Wenn ein gutartiger Gehirntumor eigentlich bösartig ist

Die Auswirkungen eines Kraniopharyngeoms auf die Lebensqualität sind mit denen eines bösartigen Hirntumors vergleichbar – obwohl die Tumore biologisch als „gutartig“ klassifiziert sind. Dies zeigt eine aktuelle Studie. Die Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie (DGE) fordert deshalb weitere Kraftanstrengungen zur Optimierung der aktuellen Therapiekonzepte. 

Kraniopharyngeome machen etwa zwei Prozent aller Tumoren des Schädelinneren aus und entstehen aus tumorös veränderten Überbleibseln von embryonalem Gewebe. Man unterscheidet einen Typ, der besonderes im Kindesalter auftritt, von der zweiten Form, die ihren Erkrankungsgipfel zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr hat. Letzterem, dem sogenannten papillären Typ, liegen Mutationen des BRAF-Gens zugrunde.

Lage und Größe des Tumors bestimmen seine Gefährlichkeit

Entscheidend für die Gefährlichkeit des Tumors ist seine Lage an der Schädelbasis: „Je zentraler und größer er ist, desto massiver sind seine Auswirkungen“, sagt Prof. Jörg Flitsch, stellvertretender Direktor der Klinik und Poliklinik für Neurochirurgie des Universitätsklinikums Hamburg-Eppendorf (UKE). Durch ihr verdrängendes Wachstum könnten die Tumoren zu einer dauerhaften Schädigung der umgebenden Hirnstrukturen führen. Sehstörungen, Kopfschmerzen, erhebliche Gewichtszunahme sowie ständiger Harndrang und starker Durst sind bereits Zeichen eines fortgeschrittenen Tumorwachstums in der Hypophysenregion.

„Hormonausfälle der Hypophyse können etwa einem Diabetes insipidus auslösen. Falls auch der Hypothalamus betroffen ist, gehören Appetitsteigerung und massives Übergewicht zu den möglichen Folgen, selten auch eine Störung der Temperaturregulation”, erklärt der Neurochirurg. Die Therapie der Wahl ist deshalb die möglichst vollständige chirurgische Entfernung des Tumors. „Hier müssen wir sorgsam abwägen zwischen einer ausreichenden Entfernung und einer dadurch jedoch möglichen Schädigung der umliegenden wichtigen Strukturen.“ Bleibende Hormonausfälle und Gewichtsstörungen könnten unter anderem die Folgen sein.

Niedrige Fallzahlen haben eine schlechte Studienlage zur Folge

Ist aufgrund der Nähe zu wichtigen umliegenden Strukturen eine vollständige Entfernung nicht möglich, sollte eine begleitende Bestrahlung diskutiert werden. Damit versuchen Medizinerinnen und Mediziner, das Risiko eines Wiederauftretens des Tumors zu senken. „Leider ist eine etablierte medikamentöse Behandlung noch nicht verfügbar“, erklärt Flitsch. Aktuell laufen jedoch Studien zur Testung von Medikamenten für die Therapie des papillären Kraniopharyngeoms. Dabei handelt es sich um sogenannte BRAF-Inhibitoren wie Vemurafenib und Dabrafenib. Wegen der Seltenheit der Erkrankung sei es jedoch schwierig, aussagekräftige Studien mit größerer Fallzahl in einer akzeptablen Zeit durchzuführen, sagt Flitsch.

Lebenslange Nachsorge notwendig

Die Wahrscheinlichkeit, die Erkrankung zehn Jahre zu überleben, beträgt 90 Prozent. Da sie wieder auftreten kann, benötigen die Patienten eine lebenslange Nachsorge. Der Erhalt der Lebensqualität steht dabei im Vordergrund. Wegen der drohenden Spätfolgen und den vielfältigen Herausforderungen in der lebenslangen Versorgung der Patienten hat sich ein multidisziplinärer Therapieansatz bewährt. Zu diesem gehören Pädiater, Neurochirurgen, Radiotherapeuten, Neuroradiologen, Psychologen und Endokrinologen.

Deutsches Kraniopharyngeom-Register soll die Therapie verbessern

Um die Behandlung dieser schweren Erkrankung weiter zu optimieren, hat die AG Hypophyse der DGE 2014 das Deutsche Kraniopharyngeom-Register gegründet. Hierbei handelt es sich um eine multizentrische, retro- und prospektive Datensammlung. Bisher sind die Daten von 164 erwachsenen Patienten darin erfasst. „Wir erhalten damit einen Überblick der Versorgungssituation in Deutschland“, sagt Prof. Stephan Petersenn, Pressesprecher der DGE und Leiter der ENDOC Praxis für Endokrinologie und Andrologie in Hamburg. „Die sehr unterschiedlichen Verläufe zeigen uns einmal mehr die Komplexität der notwendigen Behandlung.“