Schlüsselprotein des Hörens entdeckt

Ein Forschungsteam der Philipps-Universität Marburg hat ein bislang unbekanntes Protein identifiziert, das für das menschliche Hörvermögen eine zentrale Rolle spielt. Demnach ist das Protein TMEM145 ist ein essentieller Bestandteil der äußeren Haarzellen im Innenohr – jener Sinneszellen, die Schall verstärken und damit das präzise Hören sehr leiser Töne ermöglichen.

Das Team um Erstautor Dennis Derstroff und Prof. Katrin Reimann aus der Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde sowie Prof. Dominik Oliver vom Institut für Physiologie und Pathophysiologie konnte zeigen, dass TMEM145 eine ringförmige Struktur an den Spitzen der Sinneshärchen bildet und dort die mechanische Verbindung zur Tektorialmembran organisiert. Diese feine zirkuläre Struktur liegt im Innenohr über den Haarzellen und überträgt die Schallschwingungen auf deren Sinneshärchen.

Fehlt TMEM145, verlieren die Haarzellen diese mechanische Ankopplung: In genetisch veränderten Mäusen führt dies zu einem schweren Hörverlust und zum Ausfall der Verstärkerfunktion der Hörschnecke (Cochlea). Die Forschenden berichten über ihre Ergebnisse im Fachmagazin „Neuron“.

Biologische Verstärker im Innenohr

De Forschenden zufolge liefern die Ergebnisse neue Einblicke in einen bislang nur teilweise verstandenen Mechanismus des Hörens. Im Innenohr bewirkt Schall zunächst eine mechanische Schwingung, die anschließend in elektrische Signale übersetzt wird. Die äußeren Haarzellen fungieren dabei als biologischer Verstärker der mechanischen Schallschwingung. Voraussetzung dafür ist eine stabile mechanische Verbindung ihrer Stereozilien mit der Tektorialmembran. „Unsere Ergebnisse zeigen, dass TMEM145 als molekulares Verankerungs- und Organisationszentrum funktioniert, das die mechanische Anregung der Haarzellen ermöglicht – eine Voraussetzung dafür, dass die Verstärkerfunktion des Innenohrs überhaupt arbeiten kann“, erklärt Studienleiterin Reimann.

Therapeutisches Zeitfenster

Die Ergebnisse könnten langfristig auch für Diagnostik und Therapie von Hörstörungen relevant sein. Mehrere Proteine, die mit TMEM145 zusammenarbeiten, sind bereits als Ursachen genetischer Hörstörungen bekannt. TMEM145 kommt de Forschenden zufolge daher künftig als weiteres Kandidaten-Gen in der genetischen Abklärung von Hörverlust infrage. Zugleich deutet das Mausmodell darauf hin, dass ein therapeutisches Zeitfenster bestehen könnte, bevor dauerhafte Schäden entstehen – etwa für gentherapeutische Ansätze, wie sie bereits bei anderen genetisch verursachten Formen der Innenohrschwerhörigkeit erprobt werden.