Schwere fetale Megazystis: Frühe Intervention kann Überleben und Nierenfunktion verbessern

Ein interdisziplinäres Team der Uniklinik Köln und der Uniklinik Bonn hat erstmals prospektiv untersucht, ob ein sehr früher Eingriff bei ungeborenen Kindern mit kongenitaler unterer Harnwegsobstruktion (cLUTO) deren Überlebenschancen und die spätere Nierenfunktion verbessern kann.

In der weltweit ersten prospektiven Studie zu einer vesikoamnialen Shunt-Anlage bereits im ersten Schwangerschaftsdrittel wurden 40 Schwangerschaften mit schwerer fetaler Megazystis untersucht. 75 Prozent der Kinder wurden lebend geboren, und 68 Prozent überlebten das erste Lebensjahr. Von den 29 aktiv behandelten Überlebenden benötigten 26 (90%) keine Dialyse im ersten Lebensjahr, und die meisten zeigten eine normale oder nur leicht eingeschränkte Nierenfunktion. Den Forschenden zufolge unterstreichen die Ergebnisse, die in „The Lancet Child & Adolescent Health“ veröffentlicht wurden, die große Bedeutung früher Diagnostik und innovativer Therapiestrategien für angeborene Nierenerkrankungen bereits vor der Geburt.

Frühzeitige Behandlung erhöht Chancen auf normale Nierenfunktion

„Bei der cLUTO ist der Harnabfluss des ungeborenen Kindes blockiert. Der dadurch entstehende Druck führt bereits im Mutterleib zu einer erheblichen Überdehnung der Harnwege. Der dauerhaft erhöhte Druck kann die sich entwickelnden Nieren frühzeitig schädigen. Gleichzeitig fehlt Fruchtwasser, das überwiegend aus fetalem Urin besteht und für die normale Lungenreifung unverzichtbar ist. Eine unzureichende Lungenentwicklung war daher bislang häufig mit einer hohen Sterblichkeit nach der Geburt verbunden“, erklärt PD Dr. Stefan Kohl, Facharzt der Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin an der Uniklinik Köln.

Bisherige pränatale Eingriffe im zweiten Schwangerschaftsdrittel, bei denen die kindliche Harnblase mittels eines vesikoamnialen Shunts entlastet wird, konnten in internationalen Studien keinen überzeugenden Vorteil hinsichtlich Nierenfunktion oder Überleben zeigen. „Die nun untersuchte Strategie setzt deutlich früher an: Mithilfe eines neuen, besonders filigranen Shunts konnte der Eingriff bereits am Ende des ersten Schwangerschaftsdrittels sicher durchgeführt werden – zu einem Zeitpunkt, an dem der Fetus etwa die Länge eines Hühnereis hat“, erläutert PD Dr. Eva C. Weber, Stellvertretende Leiterin der Pränatalmedizin und Fetalchirurgie, Klinik und Poliklinik für Geburtsmedizin der Uniklinik Köln. Die Ergebnisse zeigen, dass bei frühzeitig behandelten Feten gute Chancen auf Überleben und eine erhaltene Nierenfunktion bestehen – vorausgesetzt, es liegen keine zusätzlichen schweren Fehlbildungen vor. Eine zuvor in dieser Patientengruppe häufig notwendige Dialyse konnte in den allermeisten Fällen vermieden werden.

Entlastung in kritischer Phase der Nierenentwicklung

„Unser Ziel war es zu prüfen, ob wir durch eine sehr frühe Entlastung der Harnwege die empfindliche Phase der Nierenentwicklung schützen können“, erklärt Weber. „Die Ergebnisse deuten darauf hin, dass dieser Ansatz die Grundlage für eine bessere spätere Nierenfunktion schaffen kann. Wenn es gelingt, die Nierenentwicklung frühzeitig zu stabilisieren, können wir nicht nur die Überlebenschancen verbessern, sondern auch langfristige Folgen wie eine Dialysepflicht reduzieren.“

„Der Strategiewechsel basiert auf einer entwicklungsbiologischen Überlegung“, ergänzt Prof. Christoph Berg, Leiter der Fetalchirurgie an der Uniklinik Köln und einer der Pioniere des frühen Shunt-Programms in Köln und Bonn. „In der Frühschwangerschaft befindet sich die Niere in einer besonders sensiblen Entwicklungsphase. Experimentelle Studien legen nahe, dass anhaltender Druck durch Harnstau die Vorläuferzellen der Niere dauerhaft schädigen kann. Durch eine sehr frühe Entlastung versuchen wir, diese kritische Phase der Nierenentwicklung zu schützen.“