Verlauf in Abhängigkeit vom Erkrankungsalter bei Patienten mit Myasthenia gravis

Der Verlauf der Autoimmunerkrankung Myasthenia gravis ist laut einer neuen Studie stark altersabhängig: Pubertät und späte Erkrankung bergen ein höheres Risiko für einen ungünstigen Verlauf.

Hintergrund und Ziele

Patienten mit Myasthenia gravis (MG) weisen eine ausgeprägte Heterogenität hinsichtlich des Erkrankungsbeginns auf. Bisherige retrospektive Studien in China beschränken sich jedoch auf Einzelzentren und weisen Einschränkungen hinsichtlich der Stichprobengröße auf. Ziel dieser Studie war es, klinische Merkmale, Therapieansprechen und den Langzeitstatus nach Interventionen bei MG-Patienten mit unterschiedlichem Erkrankungsbeginn zu vergleichen.

Methoden

Die neue Studie von Wissenschaftlern um Letztautor Prof. Fu-Dong Shi vom Tianjin Medical University General Hospital (China) ist eine retrospektive, multizentrische Querschnittsstudie. Die Forschenden werteten die Krankenakten von Patienten mit der Diagnose MG aus, die zwischen Januar 2012 und Dezember 2022 in drei MG-Zentren in China stationär behandelt wurden. Demografische Daten, klinische Merkmale und Therapiedaten wurden aus dem elektronischen Patientenaktensystem extrahiert, und das Therapieansprechen nachbeobachtet. Die Patienten wurden in drei Altersgruppen eingeteilt: juvenile MG (Erkrankungsbeginn vor dem 18. Lebensjahr), früh einsetzende MG (Erkrankungsbeginn zwischen dem 18. und 50. Lebensjahr) und spät einsetzende MG (Erkrankungsbeginn ab dem 50. Lebensjahr). Die Zeit bis zum Erreichen des Status „minimale Manifestation“ (MM) oder besser wurde mithilfe von Kaplan-Meier-Kurven und Cox-Regressionsmodellen analysiert.

Ergebnisse

Von den 2574 Patienten mit MG, die die Einschlusskriterien erfüllten, litten 1023 (39,7 %) an juveniler MG, 568 (22,1 %) an früh einsetzender MG und 983 (38,2 %) an spät einsetzender MG. Die juvenile MG zeigte einen Häufigkeitsgipfel im Alter von 0 bis 4 Jahren (61,9 %), betraf überwiegend Mädchen (58,3 %) und manifestierte sich hauptsächlich mit okulären Symptomen (90,2 %). Obwohl die meisten jugendlichen Patienten gut auf die Behandlung ansprachen, stellten der Beginn der Erkrankung in der Pubertät (Odds Ratio [OR] 5,2 [95 %-Konfidenzintervall {KI} 2,75–9,98]), eine Thymushyperplasie (OR 11,4 [95 %-KI 5,64–22,99]) und positive Acetylcholinrezeptor-Antikörper (OR 3,1 [95 %-KI 1,65–5,65]) Risikofaktoren für eine sekundäre Generalisierung dar.

Bei Erwachsenen war die spät einsetzende MG häufiger als die früh einsetzende, mit einem höheren Männeranteil (53,0 %) und einem höheren Auftreten von Komorbiditäten (40,6 %), darunter Hypertonie, Diabetes mellitus und koronare Herzkrankheit. Der Anteil der Patienten mit spät einsetzender MG (66,7 %), die einen MM-Status oder besser erreichten, war geringer als bei Patienten mit früh einsetzender MG (74,7 %) (p < 0,001). Die multivariate Analyse identifizierte spät einsetzende MG (Hazard Ratio [HR] 0,8 [95 %-KI 0,69–0,91]), Thymusanomalien (HR 0,8 [95 %-KI 0,67–0,91]; HR 0,7 [95 %-KI 0,61–0,88]) und generalisierte MG (HR 0,8 [95 %-KI 0,71–0,96]) als Faktoren, die mit einem ungünstigeren Krankheitsverlauf assoziiert sind.

Diskussion

Diese große Kohortenstudie zeigt eindeutige klinische und prognostische Unterschiede beim Verlauf der MG in Abhängigkeit vom Erkrankungsalter. Juvenile MG mit Beginn in der Pubertät und spät einsetzende MG stellen vulnerable Patientengruppen dar, wobei letztere eine schlechtere Prognose aufweist.

(lj/BIERMANN)

Außerdem interessant zu dem Thema:

Diagnose der Myasthenia gravis: Vorsicht bei niedrigen Antikörper-Titern

Welches Therapieziel präferieren Neurologen bei der Behandlung der Myasthenia gravis?