Zöliakie: Seronegative Formen aggressiver als seropositive

Die seronegative Zöliakie, bei der Patienten klinische Merkmale einer Zöliakie aufweisen, jedoch noch keine typischen Antikörper gebildet haben, ist nur unzureichend definiert.

Um den klinischen Phänotyp und den Langzeitverlauf der seronegativen Zöliakie in einer Kohorte über 20 Jahre zu untersuchen, wurde die Erkrankung bei HLA-DQ2/DQ8-positiven Patienten mit Zottenatrophie (ZA), negativen endomysialen IgA(EmA), Gewebetransglutaminase(tTG) und deamidierten Gliadin(DGP)-Antikörpern, klinischem und histologischem Ansprechen auf eine glutenfreie Diät (GFD) und ohne eine alternative Ursache für ZA diagnostiziert. Bei Patienten mit IgA-Mangel wurde eine Zöliakie durch ZA, positive IgG-EmA/tTG/DGP und klinisch/histologisches Ansprechen auf eine GFD (Zöliakie+IgAd) festgestellt. Patienten mit seropositiver Zöliakie dienten als Kontrollen.

Von 227 Patienten, bei denen zuvor eine seronegative Zöliakie diagnostiziert worden war, wurde bei 84 eine echte seronegative Zöliakie und bei 48 eine Zöliakie+IgAd bestätigt, jedoch bei 55 ausgeschlossen. Bei 40 Patienten konnte die Diagnose aufgrund fehlender Duodenal-Biopsie nicht gestellt werden. Als Kontrollen dienten 2084 Patienten mit seropositiver Zöliakie.

Echte seronegative Zöliakie verursachte bei der Diagnose schwerere Symptome und barg ein höheres Risiko für Komplikationen (HR 10,87; 95%-KI 6,11–19,33; p<0,001) und Mortalität (HR 2,18; 95%-KI 1,12–4,26; p<0,01) als eine seropositive Zöliakie. Es gab keine Unterschiede zwischen echter seronegativer Zöliakie und Zöliakie+IgAd. Komplikationen wurden durch das Alter bei der Diagnose, das Fehlen einer klinischen Reaktion auf eine GFD, eine echte seronegative Zöliakie, eine Zöliakie+IgAd und ein klassisches Erscheinungsbild vorausgesagt. Das Alter bei der Diagnose, Komplikationen und das Fehlen einer Reaktion auf eine GFD waren Prädiktoren für die Mortalität.

Fazit
Die seronegative Zöliakie zeigt damit einen aggressiveren Krankheitsverlauf als die seropositive Zöliakie. Die Serologie bei der Diagnose ist daher nicht immer aussagekräftig, so die Autoren. (bi)

Autoren: Schiepatti A et al.
Korrespondenz: Annalisa Schiepatti; [email protected]
Studie: Clinical classification and long-term outcomes of seronegative coeliac disease: a 20-year multicentre follow-up study
Quelle: Aliment Pharmacol Ther 2021; 54(10):1278–1289.
Web: https://doi.org/10.1111/apt.16599