Erste wirksame Therapie bei Lungenfibrose durch Systemische Sklerose

Ein großer Teil der Patienten mit Systemischer Sklerose stirbt an dadurch verursachten Gewebeveränderungen der Lunge. Eine internationale Studie unter der Leitung von Prof. Oliver Distler, Direktor der Klinik für Rheumatologie am USZ, zeigt nun laut den Autoren erstmals eine Behandlungsmöglichkeit auf.

Systemische Sklerose oder Sklerodermie gehört zu den seltenen Krankheiten. Sie führt zu einer fortschreitenden Verdickung des Bindegewebes und Veränderungen an den Blutgefäßen mit Durchblutungsstörungen. Davon betroffen sind die Haut, aber auch die Organe, und besonders häufig die Lunge: rund 70 Prozent der Patienten mit Systemischer Sklerose sterben an einer Lungenbeteiligung, mehr als die Hälfte davon an einer Lungenfibrose. Die Krankheit ist nicht heilbar.

Signifikante Verlangsamung des Krankheitsverlaufes

In einer internationalen randomisierten Placebo-kontrollierten Doppelblindstudie mit 576 Patienten aus 32 Ländern untersuchte ein Forscherteam unter der Leitung des Rheumatologen Distler vom USZ, ob sich der Wirkstoff Nintedanib positiv auf die Lungenfunktion von Patienten mit Systemischer Sklerose und auf den Verlauf der Krankheit auswirkt. Präklinische Modelle ließen diese Vermutung zu. Es handelt sich laut den verantwortlichen Wissenschaftlern um die größte jemals durchgeführte Studie zu Sklerodermie. 

Die Patienten nahmen während 52 Wochen zweimal täglich Nintedanib oder ein Placebo ein, regelmäßig wurde ihre Lungenfunktion überprüft. Gemessen wurde dafür die forcierte exspiratorische Vitalkapazität (FVC) der Patienten. Bei der Auswertung der Patientendaten zeigte sich dabei über die gesamte Studiendauer hinweg eine zunehmende Differenz zwischen der Placebo- und der Nintedanib-Gruppe: Während sich die Lungenfunktion bei der Placebo-Gruppe kontinuierlich verschlechterte, zeigte sich bei der Nintedanib-Gruppe ein markant geringerer Abbau der Lungenfunktion und damit eine deutliche Verlangsamung des Krankheitsverlaufs. Der Unterschied in der Lungenfunktion lag nach 52 Wochen bei signifikanten -41 ml.
 
Erste Therapie überhaupt lässt Ärzte und Patienten hoffen

“Die Ergebnisse der Studie zeigen, dass der Wirkstoff tatsächlich einen positiven Effekt auf die Lungenfunktion und den Verlauf der Krankheit hat”, fasst Distler die Ergebnisse zusammen. Wie sich die Einnahme von Nintedanib langfristig auswirkt und ob damit eine Verbesserung der Lebensqualität der Patienten insgesamt sowie eine geringere Mortalität erreicht werden kann, steht noch nicht fest. “Bisher standen zur gezielten Behandlung der Lunge bei Systemischer Sklerose jedoch keinerlei nachgewiesenermaßen wirksame Therapien zur Verfügung. Das Ergebnis der Studie ist deshalb für die Forschung zur Systemischen Sklerose ein Meilenstein und für betroffene Patientinnen und Patienten von großer Bedeutung.”