Follikulotrope Mycosis fungoides: Standardtherapie im Frühstadium erfolgreich

Die follikulotrope Mycosis fungoides (FMF) ist eine seltene Variante eines CD4-positiven, kutanen T-Zell-Lymphoms, die durch eine besondere Epitheliotropie (Adnexotropie) gekennzeichnet ist.

Diese aggressive Variante spricht weitaus schlechter auf die bei Mycosis fungoides angewandten Hauttherapien an. Neuere Studien belegen indolente (FMF im Frühstadium) und aggressivere (FMF in fortgeschrittenem Stadium) Subgruppen dieser Erkrankung, für die es noch die optimale Behandlung zu finden gilt. Die Autoren der kürzlich im „British Journal of Dermatology“ publizierten Studie untersuchten die Fälle von 203 Patienten mit FMF (84 im Frühstadium, 102 im fortgeschrittenen Stadium und 17 mit extrakutanem FMF), die im Dutch Cutaneous Lymphoma Registry zwischen 1985 und 2014 aufgenommen wurden.

Regime und Resultate der initialen Behandlungen wurden ebenfalls dem Register entnommen. Hauptergebnisse waren komplette Remissionen (CR), anhaltende kompletten Remissionen, partielle Remissionen (PR) bei mehr als 50 %iger Verbesserung sowie das allgemeine Ansprechen (OR). Patienten mit FMF im Frühstadium, die mit nicht aggressiven Hauttherapien behandelt wurden, erreichten durch die Monotherapie mit topischen Steroiden in 67 von 84 Fällen eine CR (28 %) oder OR (83 %). Die Bestrahlung mit UV-B führte bei 0 % zu CR und bei 83 % zu OR. Die Patienten, die mit PUVA behandelt wurden, erreichten zu 30 % CR und in 88 % OR.

Die hautgerichteten Standardtherapien zeigten bei Patienten mit FMF im fortgeschrittenem Stadium geringere Wirksamkeit: 10 % CR und 52 % OR. Die lokale Strahlentherapie führte bei dieser Patientengruppe zu besseren Behandlungsergebnissen: 63 % CR und 100 % OR. Die Ganzhaut-Elektronenbestrahlung resultierte in 59 % Cr und in 100 % OR. Eine weitere Behandlungsart der fortgeschrittenen FMF ist die Kombination aus PUVA und lokaler Strahlentherapie: sie führte zu 5 % CR und 75 % OR.

Die Resultate dieser Studie zeigen, dass nicht alle Patienten mit FMF eines aggressiven Behandlungsregimes bedürfen. Patienten im Frühstadium profitieren durchaus von topischen Standardtherapien.