Neue S2k-Leitlinie zur systemischen Sklerose: DGRh setzt Maßstäbe in Diagnostik und Therapie

Eine neue S2k-Leitlinie übertrifft und ergänzt in einigen Punkten die Empfehlungen der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) und stellt einen wichtigen Schritt für die Versorgung von Patienten mit dieser seltenen, potenziell schwer verlaufenden Autoimmunerkrankung dar.

Entstanden ist die S2k-Leitlinie zur „Diagnostik und Therapie der systemischen Sklerose“ (SSc) in interdisziplinärer Zusammenarbeit unter Federführung der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie (DGRh).

Die systemische Sklerose tritt laut der DGRh in Europa bei etwa 300 Betroffenen pro einer Million Einwohner auf, was in Deutschland rund 20.000 Erkrankten entspricht. Frauen sind laut Angaben der Fachgesellschaft etwa fünfmal häufiger betroffen als Männer. Die genauen Ursachen sind noch weitgehend unklar ‒ sowohl erbliche Anlagen als auch Umwelteinflüsse spielen eine Rolle. Krankheitsbedingt kommt es durch Fehlsteuerungen im Immunsystem zu einer Überproduktion von Bindegewebe. Dadurch verhärten Haut und innere Organe zunehmend. Den Beginn der Krankheit markieren oft Veränderungen der Blutgefäße mit einer Raynaud-Symptomatik.

Früh diagnostizieren, rasch behandeln

Die neue Leitlinie der DGRh legt besonderes Gewicht auf eine frühzeitige Diagnose und einen raschen Therapiebeginn. Das soll irreversible Organschäden vermeiden und die Lebensqualität der Betroffenen nachhaltig verbessern. Die Autoren betonen die Rolle einer strukturierten, regelmäßigen Kontrolle der Krankheitsaktivität mit validierten Instrumenten. Denn dies erlaubt eine individuelle, risikoangepasste Therapieplanung.

„Mit dieser Leitlinie setzen wir neue Standards in der Versorgung von Patientinnen und Patienten mit systemischer Sklerose“, sagt Prof. Jörg Henes, Hauptautor der Leitlinie. „Insbesondere haben wir Empfehlungen erarbeitet, die bisher so in den europäischen Empfehlungen der EULAR nicht zu finden sind“, unterstreicht der Rheumatologe vom Universitätsklinikum Tübingen.

Dazu gehört zum Beispiel die Herzbeteiligung – eine der Haupttodesursachen der SSc. Von großer Relevanz ist bei SSc-Erkrankten zudem der Zahn-, Mund- und Kieferstatus. Auch hierzu gibt die neue Leitlinie Empfehlungen. Denn Mund, Zahnfleisch, Zunge und Zähne sind ebenso wie Kiefergelenk und Gesicht häufig am Krankheitsbild beteiligt. Die durch eine SSc bedingte Schleimhauttrockenheit beeinträchtigt Betroffene auch in ihrer Sexualität. Deshalb hat die Leitliniengruppe die Rolle von Fruchtbarkeit, Sexualität und Schwangerschaft ebenfalls ausführlich beschrieben. „Behandelnde Ärztinnen und Ärzte müssen Familienplanung, sexuelle Dysfunktionen und Risikoschwangerschaften in der Behandlung unbedingt berücksichtigen,“ meint Henes.

Interdisziplinarität ist Trumpf bei der Therapie

Eine weitere zentrale Empfehlung ist die Behandlung in spezialisierten Versorgungszentren durch ein interdisziplinäres Team. Dies umfasst neben Rheumatologen auch Experten für Lunge, Herz, Niere und Haut. „Die multidisziplinäre Zusammenarbeit trägt entscheidend dazu bei, komplexe Verläufe frühzeitig zu erkennen und gezielt zu behandeln“, betont Leitlinienkoordinator Prof. Norbert Blank, Rheumatologe am Universitätsklinikum Heidelberg. Auch Patientenschulungen und eine partizipative Entscheidungsfindung zwischen ärztlichem Team und Erkrankten seien unverzichtbare Bestandteile der modernen Versorgung. Dies stärkt die Eigenverantwortung der Betroffenen und unterstützt eine individuelle Behandlung.

Prof. Ulf Wagner, Präsident der DGRh, unterstreicht die Bedeutung der Neuerungen: „Die neue Leitlinie ist ein Meilenstein in der rheumatologischen Versorgung. Sie bietet nicht nur eine fundierte wissenschaftliche Grundlage für die Diagnostik und Therapie der Systemischen Sklerose sondern auch praxisnahe Handlungsempfehlungen für die tägliche Arbeit in Klinik und Praxis.“

Die vollständige Leitlinie ist unter der Registernummer 060-014 im Leitlinienregister der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) und auf der Website der DGRh abrufbar.