Kardiale Leichtketten-Amyloidose: Intramyokardiale Entzündung sagt ungünstigen Verlauf vorher

Welchen Einfluss hat eine mittels Endomyokardbiopsie (EMB) gesicherte intra­myokardiale Entzündung auf die Mortalität von Patienten mit kardia­ler Transthyretin(ATTR)- oder Leichtketten(AL)-Amyloidose? Dieser Frage gingen Forscher um Dr. Christine S. Siegismund vom Institut für kardiale Diagnostik und Therapie nach. Eine intramyokardiale Entzündung tritt demnach bei kardialer Amyloidose mit hoher Inzidenz auf (48,1%). Die Patientenserie zeigte zudem, dass sie bei Patienten mit AL-Amyloidose signifikant mit erhöhter Mortalität korrelierte. „Unsere Daten haben einen direkten klinischen Einfluss, da die Hypothese aufgestellt werden kann, dass zusätzliche immunmodulierende/antientzündliche Therapien bei Patien­ten mit mittels Biopsie bestätigter Entzündung des Herzmuskelgewebes für jene, die an kardialer AL-Amyloidose leiden, vorteilhaft sein könnten“, schreiben die Autoren.

In ihre Serie hatten sie 54 konsekutive Patienten (mittleres Alter 68,83±9,59 Jahre; 45 Männer) mit mittels EMB gesicherter kardialer Amyloidose eingeschlossen. Patienten wurden ab der ersten diagnostischen Biopsie bis zu 36 Monate lang (Mittel 11,5±12 Monate) nachbeobachtet. Die Autoren verglichen deren Krankheitsverlauf mit Informationen zur Mortalität aller Ursachen mit oder ohne Nachweis für eine Entzündung in der EMB. ­Siegismund und ihre Kollegen beurteilten­ die intramyokardiale Entzündung mittels quantitativer Immunohistologie.

Die Auswertung zeigte, dass Patien­ten, die unter Amyloidose litten, bei Nachweis einer intramyokardialen Entzündung eine signifikant schlechte Prognose zeigten, verglichen mit denjenigen ohne Entzündung (log-rank P=0,019). Die Regruppierung von Patienten ergab, dass die AL-Amyloidose einen signifikanten Einfluss auf die Mortalität aller Ursachen hat (log-rank P = 0,012). Außerdem stellten die Autoren mittels detaillierter Subgruppenanalyse fest, dass Patienten, die unter AL-Amyloidose mit intramyokardialer Entzündung leiden, eine signifikant schlechtere Prognose haben als jene mit AL-Amyloidose ohne Entzündung und jene mit ATTR (mit oder ohne Entzündung) (log-rank P=0,014; Exakter Fisher-Test P=0,008).

Fazit
Die Studie konnte erstmals über eine hohe Inzidenz (48,1%) von intramyokardialen Entzündungen bei einer Reihe von Patienten mit EMB-belegter kardialer Amyloidose berichten und zeigen, dass bei Patienten mit AL-Amyloidose eine intramyokardiale Entzündung signifikant mit einer erhöhten Mortalität korrelierte.

Autoren: Siegismund CS et al.
Korrespondenz: Prof. Heinz Peter Schultheiss; [email protected]
Studie: Intramyocardial inflammation predicts adverse outcome in patients with cardiac AL amyloidosis
Quelle:  2018;20(4):751–757.
Web: dx.doi.org/10.1002/ejhf.1039