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Liebe Leserin, lieber Leser,
das Spektrum seltener Lungenerkrankungen ist breit: Manche sind weniger rar als andere, zu denen dann wiederum die Studienlage naturgemäß dünn ist und häufig vor allem Kasuistiken umfasst – ganze Studienkohorten aufzubauen ist bei manchen Erkrankungen schlichtweg unmöglich. Bei anderen Krankheiten, die beispielsweise hierzulande beziehungsweise in Westeuropa glücklicherweise als selten gelten können – wie die Tuberkulose – sieht es in anderen Regionen der Welt ganz anders aus.
Im Folgenden erfahren Sie, wie genetische, bildgebende, therapeutische und diagnostische Innovationen dazu beitragen können, die Versorgung von Patienten mit seltenen Lungenerkrankungen individueller zu gestalten und zu verbessern. Dabei geht es um die Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH), die Mukoviszidose sowie um fibrosierende interstitielle Lungenerkrankungen und die Sarkoidose. Alle diese Krankheitsbilder zeichnen sich durch komplexe Pathomechanismen, eine nicht selten verzögerte Diagnosestellung und zum Teil limitierte Therapieoptionen aus.
So beschreibt eine aktuelle Untersuchung, dass Patienten mit systemischem Lupus erythematodes und damit assoziierter PAH als Erstmanifestation häufiger seltene Varianten in PAH-assoziierten Genen aufweisen als bei anderen PAH-Formen. Daten aus einer anderen Untersuchung zu Patienten mit primärer PAH deuten darauf hin, dass deren Behandlungs-Outcomes ein und fünf Jahre nach einer Lungen- beziehungsweise Herz-Lungen-Transplantation vergleichbar sind.
Bei Mukoviszidosepatienten, so heißt es in einer weiteren Studie, lässt sich ein Zusammenhang zwischen pulmonalen Exazerbationen und strukturellen sowie funktionellen Veränderungen in der Magnetresonanztomographie der Lunge nachweisen. Zum Thema fibrosierende interstitielle Lungenerkrankungen berichtet ein anderes Forscherteam, dass die Analyse flüchtiger organischer Verbindungen im Exhalat ein einfaches Point-of-Care-Instrument darstellen könnte. Und die langfristige Einnahme oraler Corticosteroide – generell ein problematisches Thema – steht bei Sarkoidosepatienten offenbar mit einem erhöhten Risiko für verschiedenste Komorbiditäten in Zusammenhang.
Weitere aktuelle Erkenntnisse zu anderen seltenen Lungenerkrankungen haben wir für Sie in unserer kurzen Literaturauswahl weiter unten in unserem Newsletter zusammengestellt.
Ich wünsche Ihnen eine erkenntnisreiche Lektüre und eine schöne Restwoche!
Ihre Britta Achenbach
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